Мильтикистоз почки — врожденная аномалия развития, при которой паренхима полностью замещена кистами разнообразной формы и размеров. Обычно процесс односторонний. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Мультикистозная почка — порок эмбриогенеза, является следствием неполного и неправильного слияния секреторного и экскреторного отделов почки. При этом может отсутствовать экскреторный аппарат почки и развивается только секреторный. Продуцируемая моча скапливается в нефронах, приводя к возникновению кистозных образований.
Известны два вида расположения мочеточника мультикистозной почки: 1) мочеточник истончен и слепо заканчивается, не впадая в мочевой пузырь (устье его при цистоскопии не выявляется); 2) мочеточник впадает в мочевой пузырь, и устье его на обычном месте определяется при цистоскопии, но он слепо заканчивается у лоханки. Могут наблюдаться случаи полного отсутствия мочеточника, а на месте сосудистой ножки почки определяют в этом случае несколько мелких сосудов.
В клинической практике основными симптомами являются тупая боль в пояснице и пальпируемая опухоль. Изменения в анализах мочи отсутствуют или незначительны. При цистоскопии устье мочеточника со стороны поражения не обнаруживается или из него не выделяется индигокармин. В последнем случае на ретроградной уретерограмме мочеточник не соединяется с лоханкой. По данным экскреторной урографии и изотопных методов исследования, функция почки отсутствует. Ультразвуковое сканирование и аортография подтверждают окончательный диагноз.
Лечение всегда оперативное — нефроуретерэктомия. Особенностью операции являются трудности при обнаружении мочеточника, удаление которого обязательно, если он заканчивается слепо, не впадая в мочевой пузырь. Результаты операции и прогноз вполне благоприятные.
"Оперативная урология" - под редакцией академика АМН СССР Н. А. ЛОПАТКИНА и профессора И. П. ШЕВЦОВА